A Castleman -betegség olyan ritka betegségek csoportjára utal, amelyek a szervezet nyirokcsomóinak sejtjeinek túlszaporodását okozzák. A Castleman -betegségnek több típusa létezik, és a megfelelő kezelés attól függ, hogy milyen fajtája van. Ha Castleman -betegségre gyanakszik, keresse fel orvosát, hogy pontos diagnózist kapjon. Szorosan működjön együtt orvosával, hogy meghatározza az Ön számára legmegfelelőbb kezelést. Ha további támogatásra van szüksége, forduljon a Castleman -betegséget tanulmányozó kutatószervezetekhez, lépjen kapcsolatba más betegekkel, és kérjen vigaszt a családjától és barátaitól.
Lépések
1. módszer a 3 -ból: A megfelelő kezelés meghatározása
1. lépés Forduljon orvosához, ha Castleman -betegség tünetei vannak
Sok Castleman -betegségben szenvedő beteg nem tapasztal semmilyen tünetet. Lehet, hogy nem veszi észre, hogy megvan, hacsak orvosa nem észlel megnagyobbodott nyirokcsomót egy rutinvizsgálat vagy képalkotó vizsgálat során. Mindazonáltal azonnal kérjen időpontot orvosához, ha olyan tüneteket észlel, mint:
- Megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakban, a kulcscsontban, a hónaljban vagy az ágyékban
- Láz
- Súlycsökkenés nyilvánvaló ok nélkül (azaz nem változtatott étrendjén vagy edzési szokásain)
- Fáradtság
- Hányinger
- Éjjeli izzadás
- A megnagyobbodott máj vagy lép tünetei, például duzzanat, fájdalom vagy teltség a hasban
2. lépés. Keressen egy Castleman -betegségre szakosodott orvost
A Castleman -betegséget jellemzően hematológusok (vér- és immunrendszeri betegségek szakértői), sebészek vagy onkológusok (rákot és kapcsolódó állapotokat kezelő orvosok) kezelik. Mivel a CD ritka, előfordulhat, hogy orvosa nem járatos a kezelésében. Ha orvosa gyanítja, hogy Ön Castleman -betegségben szenved, valószínűleg szakemberhez irányítja Önt további vizsgálatok és kezelés céljából.
- Ha orvosa nem tud szakembert ajánlani az Ön környékén, forduljon a Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) hálózatához a CDCN.org címen, hogy segítsen megtalálni a legközelebbi Castleman -betegség szakértőt.
- A szakember teszteket végezhet annak megállapítására, hogy pontosan milyen típusú Castleman -betegségben szenved, és a diagnózis alapján megfelelő kezelést javasol.
Lépés 3. Végezzen diagnosztikai teszteket annak megállapítására, hogy milyen típusú CD -je van
Számos vizsgálatot végezhet orvosa, hogy meghatározza a CD pontos típusát. Ez segít orvosának eldönteni, hogy az Önnek megfelelő kezelés milyen típusú. A CD -re jellemző tesztek a következők:
-
Vér- és vizeletvizsgálatok:
Kezelőorvosa vér- vagy vizeletmintát vesz, hogy megvizsgálja a vérszegénységet és bizonyos CD -vel kapcsolatos fehérje -rendellenességeket. Ezek a vizsgálatok segíthetnek kizárni a tünetek egyéb okait is, például a fertőzést.
-
Képalkotó tesztek:
Orvosai olyan képalkotó eszközöket használnak, mint a CT, a PET, az MRI vagy az ultrahang, hogy megkeresse a nyirokcsomók növekedését és azonosítsa az érintett csomópontok helyét.
-
Nyirokcsomó biopszia:
Egy minimálisan invazív műtéten keresztül orvosa kivonja az érintett szövet mintáját, és tanulmányozza azt. Ez segíthet nekik a CD altípusának azonosításában, vagy kizárhatja a nyirokcsomókat érintő egyéb állapotokat, például a limfómát.
A Castleman -betegség típusai
Unicentrikus Castleman -betegség:
Ez a leggyakoribb típus. UCD esetén egyetlen nyirokcsomó megnagyobbodik, általában a mellkasban vagy a hasban.
Multicentrikus Castleman -betegség:
Ez a CD -forma a test több nyirokcsomóját érinti. Jellemzően vírusos fertőzéssel, például HHV-8-mal vagy HIV-vel társul, de előfordulhat ismert ok nélkül is (idiopátiás multicentrikus Castleman-betegség).
4. lépés. Tegye fel kérdéseit az orvosnak
Orvosa és a többi gondozói csoport valószínűleg interjút szeretne készíteni a tüneteiről és az egészségi állapotáról. Ez egy jó alkalom arra is, hogy saját kérdéseit tegye fel, vagy bármilyen aggályát felvethesse a kezelésével kapcsolatban. Néhány jó kérdés az orvoshoz:
- Kezelte már ezt a betegséget? Ha nem, irányíthat egy orvoshoz, akinek van?
- Milyen típusú vizsgálatokat kell elvégeznie? Hogyan készülhetek fel a tesztekre?
- Felülvizsgálta a biopsziámat egy patológus, akinek van tapasztalata a CD -vel?
- A Castleman -betegségnek milyen altípusa van?
- Milyen más diagnózist vett figyelembe és kizárt?
- Milyen kezelést javasol az állapotomra? Mik a kockázatok?
- Mikor kell elkezdenem a kezelést? Mennyi ideig tart a kezelés?
- Jogosult vagyok -e bármely jelenlegi klinikai vizsgálatra?
- Kell-e utógondozást végezni a kezelés után?
2. módszer a 3 -ból: Kezelés fogadása
1. lépés. Szerezzen sebészeti kezelést az UCD (unicentrikus Castleman -betegség) miatt
Ha UCD -je van, kérje orvosa beutalását egy sebészhez, aki sebészeti úton eltávolíthatja a megnagyobbodott nyirokcsomót. A sebészeti eltávolítás az UCD egyik legjobb kezelési módja, és kiváló eredményeket hoz. A tünetek általában a műtét után megszűnnek, és a kiújulás ritka. A műtét súlyossága attól függ, hogy hol található az érintett nyirokcsomó.
- Néhány beteg hazamehet a műtét után, míg másoknak, különösen azoknak, akiknek érintett csomópontjai mélyen a mellkasban vannak, több napig kórházban kell maradniuk.
- Kövesse a sebész tanácsát az eljárás előtt és után.
- Néhány kérdést feltehet a sebésznek a műtét előtt: "Meddig kell még kórházban maradnom?" - Mit kell tennem a műtét után, hogy felépüljek? "Fennáll -e a mellékhatások kockázata a műtét során?" - Hagyjam abba a gyógyszerek szedését, mielőtt bemegyek?
2. lépés. Vegyen gyógyszereket az MCD (multicentrikus Castleman -betegség) kezelésére
Ha HHV-8-asszociált MCD-je vagy idiopátiás MCD-je van, beszéljen orvosával a CD gyógyszeres kezeléséről. Javasolhatják kortikoszteroidok, immunterápiás gyógyszerek és vírusellenes gyógyszerek kombinációját állapotának kezelésére. Attól függően, hogy milyen súlyos a betegsége (amelyet orvosa a tünetei, vizsgálata és laboratóriumi vizsgálatai alapján állapít meg), előfordulhat, hogy kórházba kell vinni ellenőrzésre, további értékelésre és kezelésre. A gyakori orvosi kezelések a következők:
- Siltuximab (Sylvant). Ez egy mesterséges antitest, amelyet az idiopátiás MCD -vel kapcsolatos kóros fehérjék megtámadására terveztek. A mellékhatások közé tartozik a székrekedés, fejfájás, súlygyarapodás és torok-, száj- vagy gyomorfájdalom. Ha kiütés vagy fertőzés alakul ki a siltuximab -kezelés alatt, azonnal forduljon orvosához.
- Rituximab (Rituxan). Ez az immunterápiás gyógyszer a HHV-8-asszociált MCD kezelésére választható. A gyakori mellékhatások közé tartozik a hidegrázás, a láz vagy más meghűléshez hasonló tünetek. Ha zavart, szédül vagy gyengül a test egyik oldalán, azonnal forduljon orvosához.
- Kortikoszteroidok. Ezeket általában más gyógyszerekkel együtt használják az MCD kezelésére. Orvosa beadhatja vagy beadhatja Önnek a tablettát, például a prednizont. A mellékhatások közé tartozhat a megnövekedett vércukorszint, hangulatváltozások, fertőzés, legyengült csontok, fáradtság, izomgyengeség, súlygyarapodás, folyadékvisszatartás és magas vérnyomás.
- Vírusellenes gyógyszerek. Ezeket az MCD-t elősegítő, mögöttes vírusfertőzések kezelésére lehet használni, mint például a HHV-8 vagy a HIV.
Tudtad?
Az MCD-t gyakran társítják a humán herpeszvírussal 8 (HHV-8), amely egy ritka Kaposi-szarkóma rákot is okozhat. A Kaposi -szarkóma és az MCD együtt fordulhat elő.
3. Lépés a kemoterápiába a nehezen kezelhető MCD miatt
Az MCD súlyos eseteiben, amelyek nem reagálnak más kezelésekre, előfordulhat, hogy kemoterápián kell átesnie. Az MCD kezelése nagyon hasonló a limfóma kezeléséhez. Kezelőorvosa nagy valószínűséggel kemoterápiás gyógyszerek kombinációját fogja javasolni, tabletták vagy injekciók formájában. A heteken át tartó kemoterápiát ciklusozhatja, majd néhány hét pihenőt.
- A kemoterápia számos mellékhatást okozhat, beleértve a hajhullást, a száj sebét, az étvágytalanságot, a hányingert, a hányást, a hasmenést, a fertőzést, a fáradtságot és a gyengeséget. Emellett hajlamosabb lehet véraláfutásokra vagy vérzésekre. Tájékoztassa orvosát a tüneteiről, és előírják a kezelés módját.
- A kemoterápia akkor lehet a leghatékonyabb, ha más kezelésekkel, például kortikoszteroidokkal vagy sugárterápiával kombinálják.
3. módszer 3 -ból: Támogatás és egyéb kezelési lehetőségek keresése
1. lépés. Keressen támogató csoportokat és kutató szervezeteket
A nemzeti támogató csoportok és szervezetek segítenek érzelmi támogatást nyújtani, valamint információt nyújtanak az új kutatásokról és kezelésekről. Bár a CD ritka, vannak aktív hálózatok, amelyek segíthetnek kapcsolatba hozni másokkal, akik ugyanabban a betegségben szenvednek. Végezzen online keresést, vagy kérje meg orvosát, hogy ajánljon olyan kutatási szervezeteket és támogató csoportokat, amelyek hasznosak lehetnek az Ön számára.
- A Castleman Disease Collaborative Network aktív kutatóközösséget, családot és CD -vel rendelkező embereket tart fenn. Friss híreket is közölnek a betegséggel kapcsolatos legújabb kutatásokról.
- A RareConnect nemzetközi, online támogatási csoportot tart fenn a CD-vel rendelkezők számára, és látogasson el ide:
2. lépés Csatlakozzon egy klinikai vizsgálathoz
Mivel a CD nagyon ritka, a betegek részvétele a kutatásokban hihetetlenül fontos a betegség megismeréséhez és új kezelések kifejlesztéséhez. A kutatásban való részvétel olyan egyszerű lehet, mint néhány kérdés megválaszolása és a beleegyező nyilatkozat aláírása, hogy az orvosi dokumentációit fel lehessen használni a kutatáshoz. Vért, nyálat és nyirokcsomó mintákat is adhat. Végül önkéntesként részt vehet egy kísérleti gyógyszer vizsgálatában. A Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) kutatómunkákat szervez a Castleman -betegséggel kapcsolatban, és koordinálhatja a kutatási projektekben való részvételét.
- Az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete adatbázist vezet a jelenleg aktív, toborzó vagy befejezett CD -vel kapcsolatos klinikai vizsgálatokról. További információért látogasson el a https://www.clinicaltrials.gov oldalra, és keressen rá a „Castleman -betegség” kifejezésre.
- A CDCN adatbázist vezet a CD -vel rendelkező emberekről, hogy segítse a kutatókat. Ha hozzáadja adatait és patológiai jelentését az ACCELERATE betegnyilvántartáshoz, hozzájárulhat a kezelések kutatásához. Itt adja hozzá magát a rendszerleíró adatbázishoz:
3. lépés. Adományozza szövetét a kutatáshoz
Egy másik módja annak, hogy hozzájáruljon az új kutatásokhoz, ha az érintett szövetet adományozza biopszia vagy műtét után. A CDCN jelenleg kutatási célú szövetgyűjteményeket kezel. Ha meg szeretné tekinteni, hogy jogosult -e, töltse ki az űrlapot a webhelyén itt:
Tipp:
Kérdezze meg orvosát, hogy adhat -e kutatási célokra biopszia vagy sebészeti kezelés során eltávolított szövetet. Felkérhetik Önt, hogy írja alá a hozzájárulási űrlapot, vagy adja meg pontosan, hogyan szeretné használni a mintákat.
4. Bízzon családjában és barátaiban
Az Ön személyes támogató hálózata felbecsülhetetlen értékű lesz abban, hogy ebben az időben erős és egészséges maradjon. Ha ideges, ijedt vagy ideges, akkor keressen valakit, akiben megbízik, és beszéljen ezekről a problémákról.
- Ha nincs valaki, aki közel áll hozzád támogatásra, akkor is elérheted másokat. Az istentiszteleti helyek koordinálhatnak valakit, aki szükség esetén segít a napi feladatokban. Iskolák és egyetemek tudnak szállást biztosítani. Munkatársai hajlandóak lehetnek laza lenni az irodában.
- A betegség súlyosságától függően szüksége lehet valakire, aki elviszi a találkozókat, kezeléseket és esetleg a kórházat. Győződjön meg arról, hogy van 1 vagy 2 személy, aki el tudja vállalni, hogy elviszi.
- Ha depressziósnak, reménytelennek vagy idegesnek érzi magát, érdemes felvenni a kapcsolatot egy engedéllyel rendelkező terapeutával.
Tippek
- A kemoterápia és a sugárterápia hányingert, hányást és más mellékhatásokat okozhat. Orvosa gyógyszert írhat fel Önnek, hogy segítsen kezelni ezeket a mellékhatásokat.
- Mindig tájékoztassa kezelőorvosát a kezelés során tapasztalt mellékhatásokról.
- A CD komplex jellege és az ezzel kapcsolatos kutatások hiánya miatt a kezelési lehetőségek az egyes betegektől függenek. Mindig dolgozzon orvosával, és hallgassa meg utasításaikat a legjobb kezelés érdekében.
- Ha vitaminokat vagy gyógynövény -kiegészítőket szed a tünetek kezelésére, fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát. Ezek potenciálisan zavarhatják a műtétet vagy más gyógyszereket.
- A CD minden korú és nemű embernél előfordulhat. Az UCD diagnózis átlagéletkora azonban 35 év, és az MCD jellemzően az 50-60 éves embereknél fordul elő. A férfiaknál az MCD valamivel gyakoribb, mint a nőknél.
Figyelmeztetések
- A CD -ben szenvedő betegeknél fokozott a kockázata a súlyos hólyagos bőrbetegség kialakulásának, amelyet Paraneoplasztikus Pemphigus néven ismernek. Tájékoztassa orvosát, ha kiütést vagy sebeket észlel a szájában vagy az ajka körül.
- A kezeletlen MCD súlyos szövődményekhez vezethet, például életveszélyes fertőzésekhez vagy szervi elégtelenséghez.
- A Castleman -betegség növelheti a limfóma kialakulásának kockázatát.
