A Castleman -betegség (CD) a ritka betegségek egy csoportja, amelyek a szervezet nyirokrendszerének sejtjeinek túlszaporodásával járnak, ami az immunrendszer megzavarásához vezet. A Castleman -betegségnek legalább 3 altípusa létezik, amelyek közül az Unicentric Castleman -betegség (UCD) a leggyakoribb. A másik kettő a humán herpeszvírus 8-asszociált multicentrikus Castleman-betegség (HHV-8-asszociált MCD) és az idiopátiás multicentrikus Castleman-betegség (iMCD). Értékelése és kezelése az Ön altípusától függően eltérő lehet.
Lépések
Rész 1 /3: A Castleman -betegség tüneteinek ellenőrzése
1. lépés. Ellenőrizze a csomókat a testén
A CD minden altípusa megnagyobbodott nyirokcsomókat tartalmaz. Ellenőrizze, hogy nincsenek -e csomók a tarkóján, a kulcscsont alatt, az ágyéknál és a hónaljban. Csomókat is észlelhet a mellkasán vagy a hasán.
- Ha csomókat észlel ezeken a területeken, keresse fel orvosát a diagnózis érdekében. A HHV-8-asszociált MCD-vel és iMCD-vel rendelkező embereknek megnagyobbodott nyirokcsomóik vannak a test több régiójában. Egyetlen csomó vagy csomók csoportja a test egyetlen területén UCD -t jelezhet.
- A csomók jóindulatúak lehetnek, és nem egyértelmű jelzés arra, hogy Ön Castleman -betegségben szenved. Ezek azonban más egészségügyi problémák jelei is lehetnek. Az Ön érdeke, hogy a csomókat a lehető leghamarabb kivizsgálják.
2. lépés. Értékelje a megnagyobbodott nyirokcsomók tüneteit
A megnagyobbodott nyirokcsomó belül tágulhat, és nem észrevehető a bőr felszínéről. Azonban más tüneteket is észlelhet, amelyek a megnagyobbodott nyirokcsomó által a környező területekre gyakorolt nyomással kapcsolatosak.
- A tünetek közé tartozik a mellkasi vagy hasi fájdalom vagy nyomás, valamint a légszomj. Ezek a tünetek leggyakrabban az UCD altípusban fordulnak elő.
- Például a mellkasi területen megnagyobbodott csomópontok zihálást vagy köhögést okozhatnak, ha a csomópont a légcsőhöz nyomódik. A teltségérzetet a mellkas területén is tapasztalhatja.
- A feltételezett nagy nyirokcsomók, amelyek nem észrevehető csomók, orvosi vizsgálatot, például MRI -t igényelhetnek további értékeléshez.
3. lépés. Figyelje meg, ha lázas, gyenge vagy étvágytalan
Míg egyes embereknek a megnagyobbodott nyirokcsomókon kívül egyáltalán nincsenek tüneteik, mások a CD minden altípusában influenzaszerű tüneteket tapasztalhatnak, beleértve a 38,0 ° C-nál nagyobb lázat, fáradtságot, éjszakai izzadást és hiányt az étvágytól.
- Az influenzaszerű tünetek leggyakrabban azoknál az embereknél fordulnak elő, akik iMCD-vel vagy HHV-8-asszociált MCD-vel rendelkeznek.
- Bizonyos esetekben a CD a máj és a lép megnagyobbodását okozhatja. Ritkán a tüdőt is érintheti, olyan tüneteket okozva, mint a köhögés és a légszomj.
4. lépés. Ellenőrizze a fogyást és a bőrkiütéseket
A CD súlycsökkenést okozhat, gyakran az étvágy hiánya miatt. Ha drámai fogyást észlel, keresse fel orvosát. Néhány UCD -ben szenvedő ember súlyos, hólyagos bőrbetegséget is tapasztal. Ez a tünet kevésbé gyakori.
- Forduljon orvosához, ha hólyagos bőrkiütést észlel a bőr bármely pontján, vagy fájdalmas sebek jelentkeznek a szájban vagy a száj körül - különösen akkor, ha ez a tünet megnagyobbodott nyirokcsomókkal párosul.
- Egyéb tünetek közé tartozik a lábak duzzanata vagy a hasi duzzanat a folyadék felhalmozódása miatt.
2. rész a 3 -ból: Vizsgálatok elvégzése Castleman -betegséggel kapcsolatban
1. lépés. Hagyja, hogy orvosa fizikális vizsgálatot végezzen
Egyeztessen időpontot orvosával, és beszélje meg velük a tüneteit. Orvosa fizikai vizsgálatot végez a testén lévő csomókról. Megvizsgálják a csomók méretét és azt, hogy hány van a testén. Azt is keresik, hogy folyadék halmozódik fel a lábakban és a hasban, valamint a máj vagy a lép megnagyobbodása.
- Orvosa áttekinti kórtörténetét, és megkérdezi Önt az esetleges egyéb rendellenességekről vagy egészségügyi problémákról.
- A CD ritkasága miatt a diagnózis általában azt írja elő, hogy orvosának először ki kell zárnia minden olyan betegséget, amely hasonló tünetekkel járhat.
2. lépés: Engedje meg orvosának, hogy megvizsgálja a vérét és a vizeletét
Orvosa vér- és vizeletmintákat kér Öntől. Ezután megvizsgálják ezeket a mintákat más fertőzések vagy vérbetegségek keresése érdekében. A vér- és vizeletvizsgálatok szintén vérszegénységet vagy rendellenességeket mutathatnak a vérfehérjékben, amelyek a CD jelei lehetnek.
- Ha még nem diagnosztizálták, orvosa HIV-tesztet is végezhet, mivel a HHV-8-asszociált MCD-t leggyakrabban HIV-fertőzött betegeknél diagnosztizálják.
- Sok esetben a laboratóriumi vizsgálatok eredményei normálisak lesznek, még akkor is, ha CD -je van. Orvosa azonban továbbra is keres bizonyos eredményeket, amelyek CD-re utalhatnak, mint például emelkedett C-reaktív fehérje, vérszegénység, alacsony vérlemezkeszám, alacsony albuminszint, veseelégtelenség vagy hypergammaglobulinemia.
3. Végezzen orvosi képalkotó vizsgálatokat
Orvosa nagy valószínűséggel orvosi képalkotást javasol, hogy meghatározza a megnagyobbodott nyirokcsomók helyét a szervezetben, beleértve a májat vagy a lépet. CT, PET vizsgálat vagy MRI elvégezhető, és segít meghatározni, hogy van -e unicentrikus (egy nyirokcsomó vagy nyirokcsomó -terület) vagy multicentrikus (több nyirokcsomó -terület) betegsége.
Mivel a nyirokcsomók belsőleg megnagyobbodhatnak, képalkotó tesztekre is szükség van a megnagyobbodott nyirokcsomók méretének meghatározásához, függetlenül a testen észlelhető csomók méretétől
Lépés 4. Végezzen nyirokcsomó biopsziát vagy nyirokcsomó eltávolítását
Egy patológus (mikroszkopikus laboratóriumi technikákra képzett orvos) a megnagyobbodott nyirokcsomó sejtjeit vizsgálja a CD diagnosztizálásához. Ez történhet nyirokcsomó -biopsziával, amelyben a sebész eltávolít egy kis darab nyirokcsomót. Orvosa javasolhatja a teljes nyirokcsomó eltávolítását is.
- Ez az eljárás elvégezhető helyi érzéstelenítésben, vagy általános érzéstelenítésben, szélesebb körű műtéten keresztül. A módszer attól függ, hogy hol található a megnagyobbodott nyirokcsomó, valamint minden egyéb egészségügyi probléma.
- A biopszia segít kizárni más típusú nyirokszöveti rendellenességeket is, például a limfómát.
Rész 3 /3: Kezelés Castleman -betegség miatt
1. lépés Keressen egy CD -szakembert
A CD ritkasága miatt hasznos lehet, ha olyan szakértő orvos segítségét kérik, aki rendelkezik tapasztalattal a betegség kezelésében. Még a diagnózis mellett is szükség lehet egy második véleményre, mielőtt elkezdené a CD -kezelést.
A Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) fenntartja az orvosok beutalási adatbázisát. Az adatbázis eléréséhez betegnek kell regisztrálnia magát. Lépjen a https://www.cdcn.org/join oldalra az ingyenes regisztráció befejezéséhez
Lépés 2. Ha unicentrikus CD -je van, távolítsa el a megnagyobbodott nyirokcsomót
Ha csak egyetlen megnagyobbodott nyirokcsomója van, vagy több megnagyobbodott nyirokcsomója van ugyanabban a testrészben, orvosa általában azt javasolja, hogy távolítsa el a megnagyobbodott csomópontokat.
A megnagyobbodott nyirokcsomó sebészeti eltávolítása az UCD standard kezelése. A kezelés magas gyógyulási arányú, és a kiújulás ritka
3. lépés: Folytassa a multicentrikus CD kezelését
A HHV-8-asszociált MCD és iMCD esetén a műtét nem hatékony. Ezeket az altípusokat általában olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek az immunrendszert célozzák. Bizonyos esetekben kemoterápia alkalmazható.
Ha továbbra is kezelni fogja a multicentrikus CD -t, beszéljen szeretteivel, és támogassa őket. A multicentrikus CD nehéz diagnózis lehet, különösen azért, mert általában más egészségügyi problémákkal, például a HIV -vel együtt alakul ki. Beszéljen orvosával a további támogatásról, ha szüksége van rá
4. lépés. Tervezze meg a nyomon követési találkozókat
A CD minden altípusa nyomon követést igényel a betegség progressziójának vagy a kezelésre adott válaszának nyomon követésére. Ha műtétet hajtanak végre, akkor további képalkotásra lesz szükség az előrehaladás értékeléséhez.
