A sarlósejtes vérszegénység öröklött állapot, amely deformált vörösvértesteket okoz, ami csökkenti azok oxigénszállító képességét. A sarló vagy félhold alakú vörösvértestek is elakadnak a kis erekben, ami lassítja vagy blokkolja a véráramlást, és súlyos fájdalmat okoz. A sarlósejtes vérszegénység - a csontvelő -átültetés kivételével - nem gyógyítható, bár vannak olyan kezelések, amelyek képesek a tünetek ellenőrzésére és a fájdalmas krízisek csökkentésére.
Lépések
Rész 1 /2: A sarlósejtes vérszegénység kezelése
1. lépés. Adjon antibiotikumot, különösen kisgyermekeknek
A sarlósejtes vérszegénység öröklődik, ezért születéskor jelen van, és életveszélyes lehet a csecsemőkre és kisgyermekekre a hyposplenizmus (csökkent lépfunkció) miatt, ami növeli a súlyos fertőzések kockázatát. Az antibiotikumokat, általában penicillint, általában csecsemőknek és kisgyermekeknek adják (de bizonyos esetekben felnőtteknek is), a bakteriális fertőzések megelőzése érdekében.
- A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő csecsemők körülbelül 2 hónapos korban kezdhetik el az antibiotikumok szedését, és gyakran folytathatják az élet első 5 évében.
- A csecsemőknek folyékony penicillint kell szedniük, míg az idősebb gyermekek és felnőttek szedhetik a tablettákat - általában naponta kétszer.
- A sarlósejtes vérszegénységgel kapcsolatos leggyakoribb életveszélyes fertőzés a bakteriális tüdőgyulladás.
Lépés 2. Vegyen be fájdalomcsillapító gyógyszereket
Amellett, hogy gyakran fáradtnak és fáradtnak érzi magát a véráramban lévő oxigénhiány miatt, a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők gyakran tapasztalnak súlyos fájdalmat. Ezen időszakos, gyakran sarlósejtes krízisnek nevezett fájdalomcsillapítások kezeléséhez vegyen be vény nélkül kapható gyógyszereket, például acetaminofent (Tylenol) vagy ibuprofent (Advil, Motrin) egy napig, amíg a válság magától megoldódik. A fájdalmas epizódok néhány óráig vagy akár néhány hétig is eltarthatnak.
- Mérsékelt vagy súlyos fájdalom akkor jelentkezik, amikor a sarló alakú vörösvértestek csökkentik vagy elzárják a véráramlást a mellkas, a has és a végtagok kisebb ereiben.
- A fájdalom inkább az ízületekben és a csontokban érezhető - más szóval általában mélyebb fájdalom, mint a felszínes.
- Különösen súlyos epizódok esetén, amelyek néhány napnál tovább tartanak, orvosa erősebb gyógyszert írhat fel, például opiát gyógyszereket.
Lépés 3. Vigyen fel melegítő párnákat a fájó testrészekre a fájdalomválságok idején
A melegítőpárnák vagy nedves gyógynövénytáskák alkalmazása a testére fájdalmas sarlósejtes epizódok során segíthet, mivel a hő hajlamos az erek kinyitására (tágítására) és a sarló alakú vörösvérsejtek áthaladására. A nedves hő jobb választás az elektromos fűtőpárnákkal szemben, mert hajlamos arra, hogy ne szárítsa ki a bőrt. Használjon mikrohullámú tasakokat, amelyek valamilyen gabonafélékkel (bulgur búza vagy rizs), gyógynövényekkel és illóolajokkal vannak tele.
- Melegítse a gyógynövényes zacskót a mikrohullámú sütőben körülbelül két percig, és vigye fel fájó ízületeire, csontjaira vagy hasára legalább 15 percig, naponta három -öt alkalommal.
- A levendula vagy más nyugtató illóolajok hozzáadásával gyógynövénytáskájához csökkentheti a sarlósejtes krízis okozta kényelmetlenséget és szorongást.
- A fürdés egy másik jó nedves hőforrás. A legjobb eredmény érdekében adjon 2 csésze Epsom sót a forró vízhez - a sóban lévő magnézium tovább csillapíthatja fájó testét.
- Kerülni kell a jég és a hideg borogatást, mert sarlást okozhatnak.
4. lépés Kiegészítés folsavval
A vörösvértestek a hosszú csontok csontvelőjében keletkeznek, és bizonyos tápanyagok rendszeres előállítását igénylik. A vörösvérsejtek előállításához és pótlásához az egyik legfontosabb tápanyag a folsav (B9 -vitamin), amelyet kiegészítő formában folsavnak is neveznek. Ha sarlósejtes vérszegénységben szenved, naponta vegyen be folsav -kiegészítőket, és/vagy rendszeresen fogyasszon folsavban gazdag ételeket.
- A B6 és B12 vitaminok szintén fontosak az egészséges vörösvértestek termelésében, és esetleg sarlóellenes magatartást váltanak ki.
- E B -vitaminok jó forrásai: húsok, olajos vagy zsíros halak, baromfi, a legtöbb teljes kiőrlésű gabona, dúsított gabonafélék, szójabab, avokádó, sült burgonya (héjjal), görögdinnye, banán, földimogyoró és sörélesztő.
- A folsav ajánlott napi adagja 400-1 000 mcg (mikrogramm).
- Több vitamin (vas nélkül) is ajánlott.
5. lépés Használjon hidroxi -karbamid gyógyszert
Ha rendszeresen szedik, a hidroxi-karbamid (Droxia, Hydrea) olyan gyógyszer, amely segít csökkenteni a fájdalmas sarlósejtes vérszegénységi kríziseket, és mérsékelt vagy súlyos esetekben csökkentheti a vérátömlesztés szükségességét is. A hidroxi-karbamid valószínűleg serkenti a magzati hemoglobin termelését gyermekeknél és felnőtteknél, ami segít megelőzni a sarló alakú vörösvértestek képződését.
- A hidroxi -karbamid az egyetlen gyógyszer, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal hagyott jóvá a sarlósejtes betegség fájdalmas epizódjainak megelőzésére.
- A magzati hemoglobin természetesen újszülöttekben fordul elő, de néhány héten vagy hónapon belül gyorsan elveszítik a képességüket.
- A hidroxi -karbamidot először csak súlyos sarlósejtes vérszegénységben szenvedő felnőtteknél alkalmazták, de most több orvos ad jó eredményekkel rendelkező gyermekeknek.
- Legyen óvatos a lehetséges mellékhatásokkal kapcsolatban, amelyek magukban foglalják a fertőzés nagyobb kockázatát és a leukémiához (vérrák) való lehetséges kapcsolatot. Kérdezze meg orvosát, hogy Ön vagy gyermeke jó jelölt -e a hidroxi -karbamidra.
6. Lépés rutin értékeléseket és szűréseket kap
Ha sarlósejtes vérszegénységben szenved, számos értékelés és szűrés van, amelyek fontosak az állapot kezelésében és a szövődmények minimalizálásában.
- 10 éves korától kezdve végezzen kitágult szemvizsgálatot, hogy ellenőrizze a sarló retinopátiáját. Ha a teszteredmények normálisak, 1-2 évente végezzen újra szűrést. Ha az eredmények rendellenesek, forduljon a retina specialistájához.
- Vizsgálja meg vesebetegségét 10 éves kortól. Ha az eredmény negatív, évente egyszer el kell végezni a vizsgálatot. Ha az eredmény pozitív, akkor utóvizsgálatot kell végezni.
- Rendszeresen ellenőrizze a vérnyomást. Még a vérnyomás enyhe emelkedése is növelheti a stroke kockázatát sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél.
Lépés 7. Harcoljon a fáradtság ellen oxigénterápiával
Ha nincs elegendő oxigén a véráramban, a szervezet fáradtnak, energiát nélkülözőnek és krónikusan fáradtnak érzi magát - néha kényelmetlenné teszi a reggeli felkelést. A kiegészítő oxigén egy túlnyomásos oxigénpalackhoz erősített maszkon keresztül segíthet a válságon vagy akár a mindennapi életen, hasonlóan a súlyos tüdőtágulatú betegekhez. Kérdezze meg kezelőorvosát a sarlósejtes vérszegénységgel járó kiegészítő oxigén használatának előnyeiről és hátrányairól.
- A kiegészítő oxigén belélegzése nem kényszeríti a sarló alakú vörösvérsejtek hordozására, de telítheti más egészséges vörösvértesteket, és maximalizálhatja a szervezet más szöveteibe jutó mennyiséget.
- A kiegészítő oxigén általában magasabb oxigéntartalommal rendelkezik, mint a normál levegő a tengerszinten. Ha magasabb magasságokba utazik, a kiegészítő oxigén szállítása elkerülheti a sarlósejtes krízist, amíg a szervezet nem tud alkalmazkodni az új körülményekhez.
8. lépés. Beszéljen orvosával vérátömlesztésről
Egy másik típusú kezelés, amely közvetlenül foglalkozik a sarlósejtek egészséges sejtekkel való helyettesítésével, a vérátömlesztés. A vérátömlesztés nagyszámú normál vörösvérsejtet juttat a vérkeringésbe, ami segít enyhíteni a sarlósejtek által okozott tüneteket. Az egészséges vörösvértestek tovább élnek, mint a sarlósejtek a véráramban, akár 120 napig. Ehhez képest a sarlósejtek általában nem élnek tovább 20 napnál.
- Súlyos sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél, akiknél nagy a stroke kockázata az elzáródott artériákból, a rendszeres vérátömlesztés jelentősen csökkentheti kockázatukat.
- A rendszeres vérátömlesztésnek megvan a maga kockázata. Növelhetik a fertőzések valószínűségét, és túl sok vas felhalmozódását okozhatják a szervezetben, ami károsíthatja a belső szerveket, például a szívet és a májat.
- Ha sarlósejtes vérszegénységben szenved, és rendszeresen vörösvérsejt -transzfúziót kap, kérdezze meg kezelőorvosát a deferazirox (Exjade) - gyógyszerről, amely csökkenti a szervezet túlzott vasszintjét.
9. lépés. Kérdezze meg orvosát a kísérleti nitrogén -monoterápiáról
A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő emberek vérében alacsony a nitrogén -monoxid szintje, ami rendszerint megtartja az erek kitágulását (kinyitását), és csökkenti a vörösvérsejtek "tapadását". Kérdezze meg kezelőorvosát a nitrogén -monoxid -kezeléssel kapcsolatban, mert ez megakadályozhatja a sarló alakú sejtek összetapadását és a kisebb artériák eltömődését - a vizsgálatok vegyes eredményeket mutattak a hatékonyság tekintetében.
- A kezelés magában foglalja a nitrogén -oxid gáz belélegzését, bár nehéz beadni, és előfordulhat, hogy orvosa nem érzi jól magát az eljárás során.
- A kiegészítőt, amely növelheti a nitrogén -monoxid szintjét a vérben, argininnek, aminosavnak nevezik. Az arginin biztonságosan kiegészíthető, és nincs ismert mellékhatása.
10. lépés. Fontolja meg a csontvelő -átültetést
A csontvelő -transzplantáció (vagy őssejt -transzplantáció) magában foglalja az érintett csontvelő helyettesítését egészséges csontvelővel, amely megfelelő illeszkedő donortól származik. Ez egy hosszadalmas és kockázatos kórházi eljárás, amely magában foglalja a vérszegény ember csontvelőjének sugárzással vagy kemoterápiával történő elpusztítását, majd donor őssejtek befecskendezését. Ez az egyetlen rendelkezésre álló gyógymód a sarlósejtes betegség kezelésére. Kérdezze meg orvosát az előnyökről és hátrányokról, és ha Ön jelölt erre.
- Nem minden sarlósejtes vérszegénységben szenvedő személy jelölt csontvelő -transzplantációra, és nehéz megtalálni a megfelelő donorokat. A sarlósejtes tulajdonság nélküli testvér potenciális donor.
- A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek mindössze 10% -a találkozott egészséges őssejtekkel rendelkező donorokkal családjában.
- A csontvelő-transzplantáció kockázata számos, és életveszélyes fertőzéseket tartalmaz, amelyek az immunrendszer megsemmisülése miatt következnek be.
- A kockázatok miatt a transzplantációt általában csak azoknak ajánlják, akiknek sarlósejtes vérszegénységgel kapcsolatos súlyos és krónikus tünetei vannak.
2. rész: A sarlósejtes válság megelőzése
1. lépés: Fókuszáljon a fertőzések megelőzésére
Ennek nagy jelentősége van sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegeknél. Nagyon hajlamosak a vírusos és bakteriális fertőzésekre, mivel a lépfunkció gyakran kora gyermekkorban csökken; ezért a gyermekkori profilaktikus antibiotikumok mellett bizonyos betegségek elleni immunizálás is kulcsfontosságú. Ide tartoznak a szokásos gyermekkori oltások, valamint az influenza, bakteriális agyhártyagyulladás és bizonyos típusú tüdőgyulladás elleni védőoltások.
2. lépés Kerülje a nagy magasságot, ha a szervezete nem szokta meg
Nagyobb tengerszint feletti magasságban kevesebb az oxigén, ami gyorsan sarlósejtes krízist válthat ki, ha a szervezet nem szokott hozzá ilyen körülményekhez. Ezért legyen óvatos, ha magaslati területekre (hegyvidéki régiókba) utazik, és ha mégis, fontolja meg a kiegészítő oxigén használatát.
- A magaslati területekre való utazás előtt konzultáljon orvosával, és mérlegelje az előnyöket az egészségügyi kockázatokkal.
- Csak túlnyomásos utasterekkel rendelkező repülőgépeken (beleértve a nagyobb repülőgépek összes kereskedelmi járatait) repüljön, és kerülje a kisebb, nyomás nélküli repülőgépeken történő repülést nagy magasságban.
Lépés 3. Tartsa jól hidratált
Fontos a vérmennyiség fenntartása, különösen ha sarlósejtes vérszegénységben szenved. Az alacsony vértérfogat (gyakori a kiszáradásban) miatt a vér sűrűbbé válik, és nagyobb valószínűséggel tapad össze vagy csomósodik össze, és sarlósejtes krízist válthat ki. Megakadályozza a kiszáradást, ha naponta legalább nyolc 8 uncia pohár (kb. 2 liter) tisztított vizet iszik.
- Kerülje a folyadékfogyasztást koffeinnel, amely vizelethajtóként hat (gyakrabban vizel), és csökkentheti a vér mennyiségét.
- A koffein megtalálható a kávéban, a fekete teában, a csokoládéban, a legtöbb szódabikarbónában és gyakorlatilag minden energiaitalban.
- Növelje a napi folyadékfogyasztást, ha gyakorol egy kicsit, vagy melegebb éghajlaton tölt időt.
4. lépés. Ne legyen túl forró vagy túl hideg
A sarlósejtes válság másik lehetséges kiváltója a szélsőséges hőmérsékletek - vagy túl meleg vagy túl hideg. A túlmelegedés fokozza az izzadást, és kiszáradáshoz és alacsony vérmennyiséghez vezethet. A túl hideg miatt az erek összehúzódnak (kisebbek lesznek), ami akadályozza a vérkeringést.
- Ragaszkodjon a légkondicionált helyekhez és járművekhez, ha forró és/vagy párás környezetben találja magát. Viseljen természetes szálakból (pamutból) készült ruhákat, amelyek lélegezni tudnak.
- Hideg éghajlaton tartsa melegen magát, ha szigetelt ruházatot, például gyapjút visel. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedők számára különösen fontos, hogy kesztyűben tartsa a kezét.
5. lépés Kerülje a túlzott testmozgást
A testre nehezedő nagy fizikai igénybevétel növeli az oxigénigényét, ami sarlósejtes válságot okozhat, mert nincs elég hemoglobin ahhoz, hogy az oxigént eljuttassa a rászoruló sejtekhez. A rendszeres testmozgás jót tesz az egészségnek és a keringésnek, kerülje a megerőltető dolgokat, például a hosszú távú kocogást, a kerékpározást és az úszást.
- Ehelyett összpontosítson az alacsony hatású gyakorlatokra, például a gyaloglásra, a könnyű aerobikra, a jógára és a nem megerőltető udvari munkákra.
- A könnyű és közepes súlyok emelése rendben van az izomépítéshez és -fenntartáshoz, de a nehéz emelés nem ajánlott sarlósejtes vérszegénységben szenvedőknek.
Tippek
- Még a hetvenes években a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők átlagos élettartama mindössze 14 év volt, de a kezelés modern fejlődésével a betegségben szenvedők már elérhetik az 50 évet is.
- A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő nők általában kevésbé súlyos tünetekkel rendelkeznek, és tovább élnek, mint a férfiak.
- Ne dohányozzon, és kerülje a passzív dohányzásnak való kitettséget, különösen ha sarlósejtes vérszegénységben szenved, mert csökkenti a keringést és "ragadósabbá" teszi a vérsejteket.
