A sarlósejtes betegség (SCD) genetikai állapot, amely születéskor jelen van. Öröklődik, ha egy személy két abnormális hemoglobin-Béta gént kap: egyet minden szülőtől (egy személy hordozó is lehet, amelyben egy kóros gént és egy normális gént örököl, és enyhe tüneteket mutathat). A sarlósejtes betegség a leggyakoribb örökletes vérbetegség az Egyesült Államokban; körülbelül 100 000 amerikai szenved a betegségben. A sarlósejtes betegségben szenvedőknél a kóros hemoglobinmolekulák egymáshoz tapadnak, és hosszú, rúdszerű szerkezeteket képeznek. Ezek a struktúrák a vörösvértesteket merevvé teszik, sarló alakot öltve. Alakjuk miatt ezek a vörösvértestek felhalmozódnak, elzáródásokat okozva, és károsítják a létfontosságú szerveket és szöveteket, és rontják az oxigénszállítást a szövetekbe.
Lépések
Rész 1 /3: Diagnosztizálás és a gyakori korai tünetek felismerése
1. lépés. Teszteljen
A sarlósejtes betegséget egy egyszerű vérvizsgálattal lehet kimutatni, ezért ha úgy gondolja, hogy a betegségben szenved, azonnal forduljon orvoshoz, hogy kivizsgálják. Az Egyesült Államokban minden újszülöttet meg kell vizsgálni sarlósejtes betegség szempontjából. Ez azért van, mert a korai kezelés nagyon előnyös a betegek számára.
Lehetőség van a sarlósejtes betegség prenatális szűrésére is a magzati szövetek tesztelésével, amelyeket chorionic villus mintavétellel vagy amniocentesissel gyűjtenek össze
2. lépés. Keresse a duzzanatot a kezekben és a lábakban
A kezek és lábak duzzanata, amelyet gyakran kéz-láb betegségnek is neveznek, gyakran a sarlósejtes betegség egyik első tünete a csecsemőknél. Ez azért fordul elő, mert a sarló alakú vérsejtek gátolják a vér áramlását, és ez nagyon fájdalmas lehet.
Ha Ön vagy gyermeke kéz-láb betegséget tapasztal, azonnal forduljon orvoshoz a kezelésért
3. lépés Vigyázzon a színezés változásaira
A sarlósejtes betegség miatt a bőr és a szemfehérje sárgás árnyalatot kap, sárgaság néven. A bőr kórosan sápadt is lehet.
- Forduljon orvoshoz vagy menjen kórházba, ha Önnek vagy gyermekének ilyen tünetei vannak.
- A sárgaság annak következménye, hogy a vörösvértestek sarlójuk után lebomlanak, és a hemoglobin bomlásterméke (az úgynevezett bilirubin) egy pigment, amely felhalmozódik a test szöveteiben, és sárgulást okoz.
4. lépés. Keresse meg a fájdalom megmagyarázhatatlan epizódjait
A sarlósejtes betegségben szenvedők gyakran "kríziseket" vagy hirtelen fájdalom epizódokat tapasztalnak. Ez akkor fordul elő, ha egy vérsejt beesik az érbe, és leggyakrabban a mellkasban, a hasban és az ízületekben fordul elő.
- A válságok mindenkinél mások; egyesek ritkán élik meg őket, míg másoknak sok válságuk van minden évben. Egyesek kórházi kezelést igényelnek, mert válságuk súlyos, míg mások kevésbé súlyosak.
- Vannak, akik konkrét válságokat nem okoznak, de sok ember számára a válságokat stressz, kiszáradás, magasságváltozás vagy hőmérsékletváltozás okozhatja, és gyakran vírusos fertőzés, például közönséges influenza.
- Néhány SCD -s beteg krónikus fájdalomtól is szenved, amelyet fájdalomcsillapítókkal kell kezelni.
5. lépés. Vigyázzon a vérszegénység tüneteire
Sok sarlósejtes betegségben szenvedő embernek vérszegénysége is van, mert szervezetükben hiányzik a vörösvértestek, amelyek szükségesek a szervezet oxigénellátásához. Míg az enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénység gyakori, súlyos vérszegénység is kialakulhat hirtelen, és életveszélyes is lehet, ezért forduljon orvoshoz, ha tünetei hirtelen rosszabbodnak.
- A vérszegénység tünetei közé tartozik a fáradtság, sápadtság, szédülés és légszomj.
- A súlyos vérszegénységben szenvedő csecsemők különösen lassúnak és érdektelennek tűnhetnek az etetésben.
6. Légy tudatában a babák nyűgösségének
A sarlósejtes betegség fáradtságot és fájdalmat is okozhat, így a betegségben szenvedő csecsemők a normálisnál is nyűgösebbnek tűnhetnek. Sajnos a csecsemők nem tudják közölni velünk a tüneteiket, de ha bármilyen szokatlan viselkedést észlel, a lehető leghamarabb beszéljen erről orvosával,
7. lépés. Figyelje meg a késleltetett növekedést
A sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekek lassabban növekedhetnek és fejlődhetnek, mint a betegségben nem szenvedő gyermekek. Ennek oka az, hogy oxigénre van szükség a növekedéshez, és a sarlósejtes betegségben szenvedők kevesebb vörösvérsejtet tartalmaznak az oxigén szállítására a test körül. Ha úgy tűnik, hogy gyermeke lassabban nő, mint társai, vagy később éri el a pubertást, ennek oka sarlósejtes betegség lehet.
Rész 3 /3: Az SCD gyakori súlyos szövődményeinek felismerése
1. lépés. Vigyázzon a fertőzésekre
A sarlósejtes betegségben szenvedők, különösen a csecsemők és a gyermekek, nagyobb a fertőzésveszély, és gyakran olyan szervezetek által, amelyeket a sarlósejtes betegségben szenvedők általában nem kapnak meg. A láz gyakran a bakteriális fertőzés első jele.
- Azonnal forduljon orvoshoz, ha sarlósejtes betegsége van, és 38,3 ° C vagy magasabb láza van.
- A gyakori fertőzések életveszélyesek lehetnek a sarlósejtes betegségben szenvedők számára, ezért komolyan kezeljék őket.
- Megelőzheti a fertőzéseket, ha rendszeresen mosson kezet, kerülje a potenciálisan szennyezett élelmiszereket, és oltást kapjon olyan gyakori fertőzések ellen, mint az influenza és a tüdőgyulladás.
2. lépés. Ismerje az akut mellkasi szindróma tüneteit
Az akut mellkasi szindróma súlyos egészségügyi állapot, amely a sarlósejtes betegségben szenvedőket érintheti. Tünetei hasonlóak a tüdőgyulladáshoz, beleértve a köhögést, mellkasi fájdalmat, nehézlégzést és lázat.
Ez életveszélyes egészségi állapot, amely azonnali kórházi kezelést igényel. A kezelés magában foglalhatja az antibiotikumokat, az oxigénterápiát, a vérátömlesztést és más gyógyszereket
3. lépés Ismerje fel az aplasztikus krízis tüneteit
A sarlósejtes betegségben szenvedő betegeknél aplasztikus krízis lép fel, amikor a csontvelő kevesebb vörösvértestet kezd termelni, általában fertőzés miatt. Ez súlyos akut vérszegénységhez vezethet, ami rendkívül súlyos.
A tünetek közé tartozik a sápadtság, a rendkívüli fáradtság és a gyors pulzus. Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal forduljon orvoshoz
4. Lépés Ismerje meg a lép lekötésének tüneteit
A lép lefoglalása a sarlósejtes betegség szövődménye, amely akkor fordul elő, amikor nagyszámú sarlósejt csapdába esik a lépben, és hirtelen megnagyobbodik. A tünetek közé tartoznak a sápadt ajkak, hirtelen gyengeség, erős szomjúság, gyors légzés, hasi fájdalom a test bal oldalán és fokozott pulzusszám.
- Ez az állapot életveszélyes, ezért kórházi kezelésre van szükség. A kezelés általában vérátömlesztést tartalmaz.
- A lép észrevehetően megnagyobbodik. Ha Ön vagy gyermeke sarlósejtes betegségben szenved, rendszeresen ellenőrizze a hasa bal felső részét, közvetlenül a bordaív alatt, hogy nincs -e duzzanat. Ha duzzanatot észlel, azonnal forduljon orvoshoz.
5. Légy tudatában a stroke tüneteinek
Az agyvérzés akkor fordul elő, ha az agy véráramlása korlátozott, ezért sokkal gyakoribbak azoknál, akik sarlósejtes betegségben szenvednek, mint azoknál, akik nem rendelkeznek ezzel a betegséggel. Az agyvérzés fárasztó és életveszélyes lehet, ezért fontos, hogy azonnal hívja a 911-et, amint felismeri a stroke tüneteit, akár önmagában, akár egy szeretett személyben.
- A stroke gyakori jelei közé tartozik a beszéd nehézsége, gyengeség a test egyik oldalán, zavartság, fejfájás és egyensúlyvesztés.
- A csendes ütések tipikusan tünetmentesek, bár még mindig károsíthatják az agyat. Ha Önnek vagy gyermekének problémái vannak a tanulással, a döntések meghozatalával vagy a szervezetten tartással, annak oka lehet az elhallgattató stroke, ezért forduljon orvoshoz tesztelésre.
6. lépés. Vigyázzon a mélyvénás trombózis és a tüdőembólia jeleire
A mélyvénás trombózis (DVT) és a tüdőembólia (PE) olyan állapotok, amelyeket az erekben lerakódott vérrögök okoznak. Mindkettő nagyon súlyos, ezért azonnal forduljon orvoshoz, ha bármelyik tünetét észleli.
- A mélyvénás trombózis tünetei közé tartozik a láb duzzanata és fájdalma.
- A tüdőembólia tünetei közé tartozik a légszomj, a gyors szívverés, a vér köhögése és a szédülés.
Rész 3 /3: Az SCD egyéb lehetséges szövődményeinek felismerése
1. lépés. Vegye észre a látási problémákat
A látásproblémák meglehetősen gyakoriak a sarlósejtes betegségben szenvedőknél, mert a sarló alakú sejtek károsíthatják a retina ereit. Ha a látás megváltozását észleli, keresse fel a szemorvosát, amint lehetséges.
Vizsgálja meg a szemét évente egyszer, hogy ellenőrizze a sarlósejtes betegség okozta károsodást
2. lépés. Figyeljen a lábszárfekélyekre
Néhány sarlósejtes betegségben szenvedő embernél, jellemzően férfiaknál, fekélyek vagy nyílt sebek alakulnak ki a lábuk alsó felén.
- Leggyakrabban a fekélyeket otthon lehet kezelni antibiotikus kenőccsel. A lábak felemelése is segíthet.
- Lehet, hogy nincs szüksége orvosi kezelésre minden fekély esetén, de orvoshoz kell fordulnia, ha gyakran alakul ki, vagy nem gyógyul. Súlyos esetekben bőrátültetésre lehet szükség.
3. Légy tudatában a szív tüneteinek
A sarlósejtes betegség számos szívproblémát okozhat. A sejtek károsíthatják a szív ereit, ami megzavarhatja annak normális működését. A megnagyobbodott szív és a pulmonális hipertónia szintén gyakori szívbetegség a sarlósejtes betegségben szenvedőknél.
- Kezelőorvosának figyelnie kell Önt a szívproblémákra. Ügyeljen arra, hogy mindig jelentse a tüneteit, beleértve a fáradtságot, a légszomjat és a mellkasi fájdalmat.
- Azoknál az embereknél, akiknek többszörös vérátömlesztésen estek át, nagyobb a kockázata a szívproblémák kialakulásának a vas -túlterhelés lehetősége miatt.
4. Légy tudatában a máj tüneteinek
Májkárosodás léphet fel, ha sarlósejtek csapdába esnek a májszövetben. A májproblémákat a vas túlterhelése is okozhatja, ami a vérátömlesztés kockázatát jelenti.
- A súlyos májproblémák tünetei közé tartozik a sárgaság, fáradtság, viszketés és hasi fájdalom.
- A sarlósejtes betegségben szenvedő betegek májbetegségei gyakran hirtelen jelentkeznek.
5. Légy tudatában a vese tüneteinek
A sarlósejtes betegség gyakran okozza, hogy a vesék nehezen koncentrálják a vizeletet. A betegség veseelégtelenséghez is vezethet.
Gyakori tünetek a gyakori vizelés, inkontinencia, ágynedvesítés és vér a vizeletben
6. Légy tudatában a tüdő tüneteinek
A sarlósejtes betegségben szenvedők hajlamosak a tüdőproblémákra, mert a tüdőt vérellátó erek károsodhatnak, ami megnehezíti a szív oxigénben gazdag vérrel való ellátását. Ez gyakran olyan állapotokhoz vezet, amelyeket pulmonális hipertóniának neveznek, a tüdő erekben a nyomás növekedése, ami nagyon súlyos lehet.
A fáradtság és a légszomj a pulmonális hipertónia leggyakoribb tünetei. Egy másik gyakori tünet a lábak duzzanata, amelyet a szív jobb oldalának biztonsági mentése okoz, a tüdő magas vérnyomása miatt
7. lépés. Ismerje meg az epekövek tüneteit
Az epekő a sarlósejtes betegség gyakori szövődménye, mivel a betegség következtében a bilirubin nevű anyag elakad az epehólyagban, ami kövek kialakulásához vezet (azoknál, akik nem rendelkeznek SCA -val, az epeköveket általában a zsír felhalmozódása okozza). Azoknál az embereknél, akik epeköveket kapnak, az orvosok eltávolítása után megismétlődhetnek.
- Az epekövek leggyakoribb tünetei a hányinger, hányás és fájdalom a has jobb felső részében.
- Súlyos esetekben az epehólyagot el kell távolítani a tünetek kezelésére.
8. lépés. Ügyeljen az ízületi tünetekre
A sarlósejtes betegség néha megtámadja a test ízületeit, beleértve a vállát, térdét, könyökét és csípőjét. Ez fájdalmat okoz minden ízület mozgatásakor.
Súlyos esetekben a betegeknek ízületi pótló műtétre lehet szükségük a funkció helyreállítása érdekében
9. lépés. Ismerje fel a priapizmust
A sarlósejtes betegségben szenvedő férfiak néha priapizmust tapasztalnak, ami a pénisz fájdalmas, hosszan tartó merevedése. Ez néha magától elmúlik, de néha orvosi kezelést igényel.
Forduljon orvoshoz, ha a priapizmus epizódja négy óránál tovább tart. Ha nem kezelik, impotenciához vezethet
Videó - A szolgáltatás használatával bizonyos információk megoszthatók a YouTube -lal
Figyelmeztetések
- B mindenképpen jelezze azonnal minden tünetét orvosának.
- A sarlósejtes betegségben szenvedő nőknél nagyobb valószínűséggel jelentkeznek olyan problémák a terhesség alatt, amelyek hatással lehetnek az egészségükre és a születendő gyermekük egészségére.
