A hemofília B olyan rendellenesség, amikor a vére nem termel elegendő mennyiségű IX -es véralvadási faktort (FIX), ami azt jelenti, hogy sérülése esetén véralvadási problémái vannak. Ez azt is jelentheti, hogy spontán belső vérzéses epizódjai vannak, a diagnózis súlyosságától függően. Ennek a betegségnek az elsődleges kezelése a helyettesítő terápia, amely alvadási faktor infúziót ad Önnek, akár emberi vérből, akár gyártott forrásból. Más kezelések vannak kilátásban (2017 -től), de addig is végezhet néhány életmódbeli változtatást, amelyek segítenek kezelni az állapotát.
Lépések
Rész 1 /3: A helyettesítő terápia alkalmazása
1. Látogasson el orvoshoz a súlyossági diagnózishoz
Fontos megérteni a diagnózis súlyosságát, mert ez jelzi a kezelés választását és gyakoriságát. A diagnózis súlyosságát az határozza meg, hogy mennyi IX -es véralvadási faktor van a vérében, amire szüksége van a véralvadáshoz. A hemofíliában nem szenvedő személy 50-150 százalékkal rendelkezik a vérrögképződéshez.
Az enyhe hemofília B definíció szerint 6-49 százalékos. A mérsékelt hemofília B 1 és 5 százalék között mozog, míg a súlyos hemofília az 1 százalék alatti személyek közé tartozik
2. lépés Kérdezze meg kezelőorvosát a kezelési lehetőségekről
Lehet, hogy különböző lehetőségei vannak a kezelések fogadására, például arra, hogy el kell -e mennie kezelésekre, vagy megtanulhatja -e kezelni magát vagy gyermekét otthon. Kérdezze meg kezelőorvosát a lehetőségeiről, és beszélje meg azokat, hogy megtudja, melyik lehetőség a legjobb az Ön helyzetének.
Lépés 3. Használjon plazmavezérelt helyettesítő terápiát
Ha hemofíliája B van, a vér nem alvad meg, ahogy kellene. Az egyik kezelés a véralvadási IX -es faktor koncentrációjának növelése a vérben. Az alvadási faktor emberi vérből jön létre, és a véráramba fecskendezik. Megelőző kezelésként alkalmazva megelőzheti a túlzott vérzést, ha elvágják, mert segít a vérrögképződésben.
- Ennek a kezelésnek van néhány hátránya. A szervezetben antitestek alakulhatnak ki, amelyek elpusztítják az alvadási faktort, bár ez ritka a B típusú hemofíliában szenvedőknél.
- Bizonyos esetekben emberi vérből vírusokat fejleszthet ki, amelyek megelőzhetők a véradók alapos szűrésével és a véren átjutó betegségek (például hepatitis) elleni oltással.
4. lépés Fontolja meg a rekombináns helyettesítő terápiát
Ez a terápia hasonlóan működik, mint a plazma-vezérelt terápia. Ez a terápia azonban nem emberi vérből készült. Inkább hörcsögsejtekből állítják elő. Könnyebben tárolhatók, és otthon is használhatók. A plazma-alapú helyettesítő terápiához hasonlóan a rekombináns injekciót is beadják a véráramba.
Ennek a terápiának az egyik előnye, hogy a hörcsög sejtek nem hordoznak emberi vírusokat
5. lépés. Döntsön a megelőző és az igényelt kezelés között
A betegség súlyosságától függően gyakoribb vagy rendszeres kezelésre lehet szüksége. Bizonyos esetekben megelőző vagy igény szerinti helyettesítő terápiát végezhet. Hogy melyiket választja, számos tényezőtől függ, beleértve az Ön állapotának súlyosságát és azt, hogy orvosa szerint mi a legjobb az Ön számára.
- A megelőző helyettesítő terápia során rendszeresen szed alvadási tényezőket, így amikor vérzik, a véralvadási koncentrációja elég magas ahhoz, hogy megállítsa a vérzést. A megelőző kezelés egyik hátránya, hogy drága lehet. Biztosítás nélkül minden kezelés több ezer dollárba kerülhet.
- Igény szerinti kezelés esetén csak akkor alkalmazza a terápiát, ha vérzést észlel. Megállítja a vérzést. A kezelés megkezdése előtt azonban károsodhat a szervezete, különösen az ízületi károsodás belső vérzéssel. Ha otthon elérhető, gyorsabbá teheti.
Rész 3 /3: Más kezelések figyelembe vétele
1. lépés. Kérdezzen antifibrinolitikus gyógyszerekről
Ezek a gyógyszerek segítenek megakadályozni a vérrögök lebomlását, miután létrejöttek, ami megállíthatja a túlzott vérzést. Általában, ha ezt a gyógyszert hemofília B kezelésére használja, akkor más gyógyszerekkel együtt fogja szedni.
Gyakran ezeket a gyógyszereket a véralvadási faktorok infúziója után veszi be a helyettesítő terápiában
2. lépés. Keressen cserekapszulákat
A pótkapszulák egyszerű szállítási rendszerként készülnek, amely lehetővé teszi, hogy csak lenyelje a kapszulát a hemofília kezelésére. Bár még nincsenek piacon, a közeljövőben megjelenhetnek, ezért figyeljen oda a jó hírforrások olvasására. Ezenkívül kérje meg orvosát, hogy folyamatosan tájékoztassa Önt arról, hogy mikor kerülhetnek forgalomba. A pótkapszulák könnyebb szállítási rendszert kínálhatnak, mivel a hagyományos helyettesítő terápiákat vénába vagy portba kell beadni.
3. lépés. Vigyázzon a génterápiára
Egy másik ígéretes terápia, amelyet fejlesztenek (2017 -től), a génterápia. Alapvetően ez a terápia azt mondja a májnak, hogy termeljen több alvadási faktort. A klinikai vizsgálatokban a betegek javulást mutattak egyetlen génterápia után, így ez a kezelés valószínűsíthető a következő években.
Rész 3 /3: Életmódbeli változtatások
1. lépés. Hagyja ki az aszpirint és az ibuprofent
Ezeket a gyógyszereket általában fájdalomcsillapításra használják, és vény nélkül kaphatók. Kerülje azonban ezeknek a gyógyszereknek a szedését, mivel ezek csökkenthetik véralvadási képességét, és ronthatják állapotát.
2. lépés: Kerülje a kontakt sportokat
Ha hemofília B -vel él, különösen súlyos esetben, fontos csökkenteni a sérülések kockázatát, amelyek vérzési epizódot okozhatnak. Ezért célszerű kihagyni az olyan tevékenységeket, mint a kontakt sportok, amelyek súlyos sérüléseket okozhatnak.
3. Légy egészséges súlynál
A diagnózis felállításának egyik módja az egészséges testmozgás és a megfelelő táplálkozás. Sok B -hemofíliában szenvedő ember ízületi és lágyrészvérzésben szenved. Néha a vérzés spontán, míg máskor trauma okozza. Akárhogy is, az egészséges testsúly fenntartása segíthet csökkenteni az ízületi vérzések előfordulását.
4. lépés Rendszeresen menjen fogorvoshoz
Természetesen tudja, hogy a rendszeres fogászati látogatások fontosak a jó fogászati higiénia szempontjából. Ha azonban hemofíliája B van, ez még fontosabb. Ha elhalasztja a fogászati munkát, az íny hajlamosabb lesz a vérzésre; bárki, aki nem tartja be a megfelelő fogászati higiéniát, az ínyvérzés és az ínybetegségek kockázata. Az Ön esetében ez súlyosabb probléma lehet, mivel nehezebben tudja megállítani a szájvérzést, mint az átlagember.
