A cisztás fibrózis (CF) súlyos genetikai rendellenesség, amely befolyásolja a légzést és az emésztést. Nincs gyógymódja, de a megfelelő kezelés valóban javíthatja életminőségét és hosszú élettartamát. A cisztás fibrózis hatékony kezelése érdekében meg kell előznie a fertőzéseket, megkönnyítenie kell a légzést, és elegendő alapvető tápanyagot és hidratálást kell biztosítania a szervezet számára. E megközelítések kombinációjával a cisztás fibrózishoz kapcsolódó számos mellékhatás és egészségkárosító hatás elkerülhető.
Lépések
1. módszer a 3 -ból: Gyógyszerek szedése a cisztás fibrózis kezelésére
1. lépés. Készítsen kezelési tervet orvosával
A cisztás fibrózis kezelésénél fontos, hogy beszéljen orvosával arról, hogy milyen gyógyszerek működnek a legjobban az Ön konkrét problémáira. Függetlenül attól, hogy szed -e gyógyszert, mennyit és meddig szed gyógyszert, orvosának kell meghatároznia.
Ha azonban egy gyógyszer nem hatékony vagy mellékhatásokat okoz, azonnal értesítse orvosát, hogy találjanak valami mást, ami az Ön számára megfelelő
2. lépés. Vegyen be egy CFTR gyógyszert, ha CFTR mutációja van
A cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség -szabályozó (CFTR) gyógyszereit a tüdő körüli sejtek fehérjefejlődésével kapcsolatos problémák kijavítására használják. Végezzen genetikai vizsgálatot annak megállapítására, hogy megvan -e a CFTR mutációja. Ha igen, vegye be ezt a gyógyszert az orvos utasítása szerint, hogy segítsen orvosolni a problémát, ami csökkenti a nyálka kialakulását és javítja a tüdő működését.
A 3 gyakori CFTR gyógyszer az ivakaftor (Kalydeco), a lumakaftor (Orkambi) és a tezakaftor (Symdeko)
3. lépés. Vegyen be egy hörgőtágítót, hogy több levegőt juttasson a tüdejébe
A hörgőtágító ellazítja a tüdő körüli izmokat, megkönnyítve a belégzést. Ezt a gyógyszert inhalátorral vagy porlasztóval is be lehet venni, amely folyékony gyógyszert köddé tesz.
Ezt a gyógyszert általában közvetlenül a mellkasi fizikoterápia előtt veszi be, hogy segítsen eltávolítani a nyálkát a tüdőből
4. lépés A fájdalom csökkentésére használjon nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID)
A cisztás fibrózis fájdalmat okozhat a test különböző részein, beleértve a fejet, a hátat, a hasat és az ízületeket. Gyakran a CF -ben szenvedők nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, például ibuprofennel vagy indometacinnal tudják szabályozni fájdalmukat. Azonban beszéljen orvosával arról, hogy milyen fájdalomcsillapítók lehetnek az Ön számára.
- Még akkor is, ha vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókat szed, fontos, hogy konzultáljon orvosával arról, hogy milyen gyakran veheti be őket, a valószínűleg szedett gyógyszerek sokfélesége miatt.
- Ha a CF előrehaladott, és nagy fájdalmat okoz, orvosa felírhat Önnek vényköteles fájdalomcsillapítót.
- A CF miatt fellépő fájdalmat az állapot okozta szövődmények és az Ön által végzett kezelések okozhatják. Például sok CF -ben szenvedő embernél fájdalmas ízületi gyulladás alakul ki az ízületekben.
5. lépés: Vegyen be enzimeket étkezés előtt
A legtöbb CF -ben szenvedő embernek enzimeket kell szednie, mert hasnyálmirigye nem működik megfelelően. Orvosa felírja Önnek a megfelelő enzimeket. Ezeket minden alkalommal be kell vennie, amikor bármit eszik, beleértve a kis rágcsálnivalókat is.
Az enzimeket lipáz (zsíremésztés), proteáz (fehérje emésztése) és amiláz (keményítő emésztése) kombinációjával fogják használni
Tipp:
Ha etetőcsövet használ, enzimeket is be kell vennie. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt és gondozó csapatát az alkalmazásuk módjáról.
6. lépés Ha szükséges, használjon antibiotikumokat a tüdőfertőzések kezelésére
Cisztás fibrózisban szenvedő tüdőfertőzés, például bakteriális tüdőgyulladás életveszélyes lehet, ezért fontos, hogy azonnal kezelést kapjon. Vegye be az orvos által felírt antibiotikumot, amelyet szájon át, inhalátorral vagy IV.
- Általában az enyhe fertőzésre felírt antibiotikumokat tabletták formájában kapják. Ha a fertőzés előrehaladottabb, akkor inhalátort kaphat.
- Ha a fertőzés súlyos és életveszélyes lesz, akkor kórházba kerülhet, és ekkor antibiotikumot kap IV.
Tipp:
Fontos, hogy csak az orvos utasítása szerint használjon antibiotikumot, mivel a túlzott használat rezisztenciához vezethet. Ha ellenállást épít ki, akkor a jövőben nehezebb lesz küzdeni a fertőzések ellen.
7. lépés Állítsa be a gyógyszereket az állapot előrehaladtával
Az idő múlásával a test gyulladása fokozódik, és nyálka halmozódik fel a tüdőben, még akkor is, ha kezelik állapotát. Orvosának módosítania kell a gyógyszereit, amikor az állapota megváltozik. Segíthet orvosának annak megállapításában, hogy a gyógyszereket és a kezeléseket módosítani kell -e, ha őszintén beszél az orvosával a tüneteiről és azok változásáról.
- A kezelés megváltoztatása magában foglalhatja az adagolás vagy a szedett gyógyszer típusának megváltoztatását.
- Nem mindig fogja érezni a tüdőfunkció megváltozását, ezért kezelőorvosa módosíthatja a kezelést, még akkor is, ha tünetei nem észlelhetők észrevehetően.
2. módszer a 3 -ból: Napi kezelés a cisztás fibrózisban
Lépés 1. Menjen a tüdőrehabilitációs foglalkozásokra, ha ütemezett
A tüdőrehabilitáció jellemzően egy ambuláns rehabilitációs program, amelyben olyan gyakorlatokat, életmódbeli változtatásokat és légzési technikákat tanul, amelyek segítenek kezelni a cisztás fibrózist. A tüdőgyógyászati rehabilitáció során valószínűleg számos egészségügyi szakemberrel találkozik, köztük légzőterapeutákkal, fizikoterapeutákkal, foglalkozási terapeutákkal, étrendi szakemberekkel, valamint szociális munkásokkal vagy pszichológusokkal.
- A tüdőrehabilitációt azonnal el kell kezdeni, amint diagnosztizálják a cisztás fibrózist, még akkor is, ha még nincsenek súlyos tünetei. A korai beavatkozás segíthet a betegség progressziójának lelassításában, amennyire csak lehetséges.
- A tüdőrehabilitációnak tartalmaznia kell a légzésjavítással kapcsolatos információk széles skáláját, beleértve a táplálkozási tanácsadást és az energiatakarékos technikákat.
2. lépés Naponta végezzen mellkasi fizikoterápiát
A mellkas és a hát oldalát minden nap rezegni kell, hogy a tüdő nyálkamentes legyen. Ezt meg lehet tenni egy másik személy kezével, rezgő mellényével vagy egy ütővel, amelyet mechanikus ütőnek neveznek.
Míg a mellkas és a hát rezeg, a személy általában lefekszik, és a fejét az ágy szintje alá hajtja
Lépés 3. Igyon folyadékot a nyálka elvékonyítására
A napi ivóvíz megakadályozza a nyálka felhalmozódását a torkában. Ha úgy érzi, hogy sok nyálka van a tüdejében, akkor kezdjen vizet inni annak tisztítására.
Az elegendő vízivás is kulcsfontosságú, mert cisztás fibrózis esetén könnyen kiszáradhat
4. Létrehoz egy edzéstervet az egészségügyi csapatával
Bár cisztás fibrózisban nehéz lélegezni, fontos, hogy erőfeszítéseket tegyen a testmozgás érdekében. Mondja el orvosának a gyakorlatokat, amelyeket szívesen végez, és beszélje meg, hogyan végezheti el őket biztonságosan. Például a gyaloglás, a futás és az úszás jó választás lehet, amely könnyen illeszkedik az általános kezelési ütemtervbe.
A napi testmozgás segíthet a cisztás fibrózisban szenvedő személy egészséges súlyának megőrzésében, erős izomtömegének megőrzésében és a nyálka eltávolításában a tüdőből
5. lépés Kerülje az irritáló anyagokat, például a füstöt, penészt vagy pollent
A tüdőirritáló szerek még nehezebben lélegezhetnek a cisztás fibrózisban szenvedők számára. Ha lehetséges, tartózkodjon a füsttől, legyen az cigaretta vagy más forrás. Ezenkívül használjon légszűrőt vagy légzőkészüléket, hogy a pollen, penész és egyéb irritáló anyagok ne kerüljenek a tüdőbe.
Például ellenőrizze a kinti levegő minőségét, mielőtt elhagyja otthonát, és tegyen óvintézkedéseket, ha a levegő minősége gyenge
Tipp:
Nagyon fontos, hogy ne dohányozzon, ha cisztás fibrózisa van. A dohányzás komolyan korlátozhatja légzési képességét, ami már csökkent az Ön állapota miatt.
6. lépés Ha szükséges, használjon oxigénterápiát
A legtöbb esetben a cisztás fibrózis végül annyira előrehalad, hogy oxigénellátást és maszkot kell használnia ahhoz, hogy elegendő oxigént juttasson a rendszerébe. Beszéljen kezelőorvosával arról, hogyan lélegzik, és ha a vér oxigénellátása elég magas ahhoz, hogy eldöntse, el kell -e kezdenie az oxigénmaszk használatát.
- Orvosa valószínűleg a hipoxémia kifejezést fogja használni, ha alacsony a vér oxigénkoncentrációja.
- Az oxigénterápia nem feltétlenül jelenti azt, hogy a nap 24 órájában oxigént kell kapnia. Például lehet, hogy edzés közben oxigént kell használnia, hogy hosszabb ideig gyakorolhasson. Orvosa utasíthatja Önt, hogy milyen gyakran és mennyi ideig kell oxigént használni.
7. lépés: Fertőzés ellenőrzése a kórokozókkal való érintkezés elkerülésével
Ha CF -ben szenved, a tüdője hajlamos a fertőzésre. Emiatt el kell kerülni a baktériumokkal, vírusokkal és penészgombákkal való érintkezést. Ennek legjobb módja, ha gyakran mossa meg a kezét, kerülje a CF -ben szenvedő másokkal való érintkezést, és rendszeresen tisztítsa a légzőkészüléket.
- Rendszeresen mosson kezet, hogy távol tartsa a kórokozókat az orrától és a szájától.
- Kerülni kell a CF -ben szenvedő más emberekkel való érintkezést, mert valószínűleg olyan baktériumok hordozói, amelyek fertőzést okozhatnak a tüdőben. Ezenkívül a fertőzést átviheti nekik is.
- Különösen fontos a porlasztó berendezés tisztítása, hogy ne juttassa be a kórokozókat közvetlenül a tüdejébe.
3. módszer a 3 -ból: sebészeti kezelés a cisztás fibrózisban
1. lépés. Ha bélelzáródása van, végezzen bélműtétet
A cisztás fibrózis különféle problémákat okozhat a belekben, köztük az intussuscepció. Ez egy olyan állapot, amelyben a belek egy része távozik a bél másik szakaszába, és elzáródást okoz. Ez egy vészhelyzet, amely sürgősségi műtétet igényel.
A bélműtét magában foglalja az elzáródott bélszakasz eltávolítását és a vágott végek újbóli rögzítését
2. lépés Szerezzen etetőcsövet, ha már nem jut elegendő tápanyaghoz
Ha a cisztás fibrózisa lehetetlenné tette, hogy elegendő kalóriát kapjon, mert nem tudja megemészteni az ételt, szükség lehet egy etetőcsővel történő étkezés megkezdésére. Beszélje meg orvosával, hogy ez szükséges -e Önnek.
Az etetőcső vagy az orrán keresztül a gyomorba kerülhet, vagy sebészeti úton közvetlenül a hasán keresztül behelyezhető
Tipp:
Az egyik ok, amiért egy etetőcső nagyon hasznos lehet, az az, hogy folyamatosan, még alvás közben is képes táplálni a rendszert.
3. lépés. Fontolja meg a tüdőtranszplantációt, ha a tüdője már nem működik
Ha cisztás fibrózisa annyira előrehalad, hogy a tüdeje már nem működik, szükségessé válhat új tüdő átültetése a szervezetbe. Beszélje meg ezt a lehetőséget orvosával, és vegyen fel egy transzplantációs listát annak érdekében, hogy egy donorral egyeztessen.
- A tüdőtranszplantáció szükségessége többek között a folyamatos és súlyos légzési problémák, valamint a fertőzések kezelésére használt antibiotikumokkal szembeni rezisztencia kialakítása.
- A tüdőtranszplantáció nagy műtét, amely életveszélyes lehet. Az új tüdő azonban nagymértékben javíthatja életminőségét.
